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Doença recessiva ligada ao cromossomo X os indivíduos portadores desta sindrome não tem o seu fator VIII ativado, devido a ausência de enzimas, causando sérios problemas no mecanismo da coagulação sanguínea. A maioria dos afetados são do sexo masculino, pois, os homens possui apenas um cromossomo X, daí a maior probabilidade, e uma epidemiologia de 1 : 5.000 e nas mulheres a incidência é de 1 : 25.000.000.
Um pouco de História para o Historiador Rainer Sousa e também para o colega Biólogo Olegário Augusto. Esta doença era conhecida como "Doença Real"devido a presença na família da Rainha Victória da Grã-Bretanha, se disseminou nas famílias Reais Europeias por conta dos casamentos cosanguineos principalmente entre primos em primeiro grau. Alguns relatos antigos presentes no Talmud sugere este padrão de herança desde o início da era Cristã. Em 1803 Otto descreveu em uma família de New Hampshire.
As mulheres portadoras de Hemofilia possui os gen nos dois cromossomos x e nos homens apenas em seu cromossomo x que passa para toda sua prole do sexo feminino. As mulheres podem ser portadoras do gen, sendo portanto, heterozigóticas para a característica. Em 30% dos casos temos mutações recentes (novas).
O gen está localizado no braço longo (q) do cromossomo 28 - Xq28 este gen possui 186 kb (kilo bases), 26 éxons (parte ativa do DNA) e o RNAm (ARN mensageiro) temos 9 kb.

obs.: o fator VIII é o co-fator na via intrínseca na cascata de coagulação (tromboplastina, protrombina, trombina, fibrinogênio e fibrina).

- Classificação: leve, moderada e severa.




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suporte técnico - Genética Humana - Celso Piedemonte - ed Harbra
Atualmente temos 03 (tres) linhagens de anfíbios são: Urodelos (salamandras), os Anuros (sapos, rãs e pererecas) e os Ápodas (cecílias), possuem formas corporais diversas, são identificadas como uma linhagem monofilética por terem vários caracteres derivados compartilhados.
A maioria dos anfíbios possui quatro pernas, embora temos algumas salamandras e todos representantes do grupo das Gymnophionas como as cecílias ou "cobras-cegas". Ao observarmos as características morfoanatômicas, percebemos várias diferenças; os anuros tem pernas traseiras bem mais desenvolvidas em relação as anteriores e inflexível, já nos urodelos temos as pernas de iguais tamanho, realizando um movimento de ondulação lateral; já as giminofionas verificamos semelhanças com as serpentes, apesar de não ter escamas, são sempre confundidas com "cobras".

Urodelos

As salamandras e tritões são os anfíbios com variadas formas corporais e de locomoção, elas podem ser aquáticas ou aquatícolas e com as quatro pernas funcionais, seus passos durante a movimentação é bem similar aos dos primeiros tetrápodes.
Os Urodela não possui costelas e, portanto não podem expandir a caixa torácica para fazer com que o ar seja empurrado para dentro dos pulmões, ao invés disso, realizam um bombamento bucal que força o ar da boca para os pulmões, através de seu aparelho hiobranquial robusto localizado no assoalho bucal.
Os machos de várias salamandras Plethodontidae defendem os seus territórios de uso múltipo que são utilizados para a nutrição e reprodução. Estudos sobre essas espécies de salamandras revelaram padrões comportamentais sociais bastante complexos para animais com crânio bem pequenos do tamanho da cabeça de um palito de fósforo e cérebro próximo ao tamanho da cabeça de um alfinete.
Os Peixes Agnatos (Agnatha)

São os peixes sem mandíbula, os vertebrados agnatos atuais representados pelas feiticeiras e lampreias - durante muito tempo foram classificados junto com os ostracodermos na Classe "Agnatha"´porque não possuem as características dos gnatostomados, as maxilas e dois conjuntos de nadadeiras pares. Esses peix(ducto renal). Tanto as feiticeiras como as lampreias tem fecundação externa. Os Agnatos atualmente são um grupo parafilético (grupos de taxons que possui um ancestral comum).
O registro fóssil dos tipos modernos de vertebrados agnatos é esparso. Lampreias são conhecidas do Carbonífero - Hardistiella de Montana e Mayomyzon de Illinois . Myxinikela, uma feiticeira inconteste e um segundo parente possível, Gilpichthys, tem sido encontrados nos mesmos depósitos, como também Mayomyzon.


Feiticeiras - Família Myxinoidea

Existem aproximadadente 40 espécies reconhecidas de feiticeiras, distribuídas em dois grandes Gêneros: Eptatretus e Myxine. Estes peixes podem chegar a 1 metro de comprimento, são alongados, não possui escamas e de coloração rósea e púrpura, são inteiramente marinhas, vivem em águas bem profundas e frias. são saprófitas, realizando a limpeza do fundo do mar, nutrindo de carcaças de outros animais, tal qual os urubus e abutres, percebendo o cheiro por um ótimo sistema olfativo.
Uma característica nesses espécimes é a presença de grandes glândulas de muco, que secretam muco e fibras protéicas. As feiticeiras não apresentam vértebras, sua anatomia/morfologia interna possui vários aspectos primitivos, os olhos são degenerados ou rudimentares. O seu aparelho bucal é extremamente eficiente formado por uma serrilha de queratina que entram e saem alternadamente da cavidade oral.


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suporte técnico científico: A Vida dos Vertebrados - 4ª ed. POUGH, F. Harvey and cols.
O nome não é referente especificamente à uma doença e sim refere-se a uma infecção adquirida no hospital ou em unidades de saúde, existem várias bactérias presentes no ar que acabam contaminando os pacientes, que estão tratando de doenças, sofrendo intervenções cirúrgicas e etc pode ser também chamada de infecção nosocomial .
Uma bactéria bem comum nesses casos é a Pseudomonas aeruginosa, Gram negativa e em forma de bastão, aeróbia não fermentadora, utiliza em sua nutrição carboidratos (açúcares). Pode atingir o trato Genito-urinário, cérebro (sistema nervoso central), meninges, olhos e orelha interna ,ossos e articulações entre outras. Bastante 'resistentes' a antibioticoterapias.
Um tratamento alternativo do tipo probiótico e ecologicamente correto é o uso de lactobacilus de várias espécies no tratamento de infecções gástricas e respiratórias, retardando a formação de colônias. Esta bactéria é bem comum em pias, sanitários, redes de esgoto e etc, é ainda conhecida pela alcunha de Pseudomonas pyocyanea.



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Temos bem nítida a artéria aorta (tronco aórtico), observamos também parte da traqueia, veia cava e atras da traqueia temos o esôfago

imagem de um corte frontal de coração humano, mostrando as 04 câmaras, as valvas átrio-ventri
culares, parte da veia cava inserida no átrio direito, parte superior da aorta. Percebam ainda a diferença na espessura do ventrículo esquerdo, maior que do direito
A Estenose fibrosante e a calcificação da valva aórtica podem ocorrer na febre reumática, na endocardite infecciosa curada e nos estágios tardios da cardiomiopatia isquêmica. Ocasionalmente ´pode-se encontrar acentuada estenose calcificada da valva aórtica em corações livres de qualquer estigma das cardiopatias. As cúspides espessadas são literalmente obliteradas (anuladas) por densas aderências fibrosas entre as comissuras que deixam apenas um pequeno orifício valvular e os seios de valsalva estreiados estão cheios de ecrescências (excretas) de sais de cálcio em forma de pequenos montes recobertos por fina camada de endotélio. Em consequência, existe geralmente uma acentuada hipertrofia do ventrículo esquerdo de natureza concêntrica, isto é, com interferência na capacidade volumétrica da câmara. A incidência desse tipo de estenose está associada a febre reumática

   A excitação mioelétrica que se propaga a partir de um foco (local) de descarga independente no átrio estimula prematuramente o nodo AV (nódulo átrio-ventrícular) e é então conduzida até os ventrículos. As ondas P das extra-sístoles atriais são anormais , porém as configurações QRST (curvas no eletrocardiograma) costumam ser normais. Essa excitação pode despolarizar o nodo SA (nódulo sino-atrial), que deve se repolarizar e a seguir despolarizar até o nível de disparo antes que ocorra o próximo batimento normal. A consequência é a ocorrência de uma pausa entre a extra-sístole e o próximo batimento normal, cuja duração é igual ao intervalo entre os batimentos normais que precedem a extra-sístole, sendo então o ritmo reajustado, traduzindo começam os descompassos dos batimentos normais, uma taquicardia (batimentos acelerados).
  Na fibrilação atrial, os átrios batem muito rapidamente de 300 a 500 vezes por minuto de modo totalmente irregular e desorganizado. A causa da fibrilação atrial continua com uma polêmica, mas é provável que a condição se deva a múltiplas frentes de ondas de excitação de reentrada juntamente com o sangue circulante no átrio. Como o nodo AV despolariza a intervalos irregulares, os ventrículos apresentam batimentos com frequência totalmente irregular, em geral de 80 a 160 vezes por minuto. A condição pode ser paroxística (ligada ao nervo trigêmeo ) ou crônica e ainda pode haver uma predisposição genética.



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bibliografia: Patologia Clínica do Contran e Fisiologia Médica do Ganong.
  Uma cadeia polipeptídica (polipepitídeo) é sintetizada (produzida) por um processo bioquímico chamado Tradução, no qual a polimerização dos aminoácidos em uma sequência específica é determinada pelo mRNA (ARN mensageiro). Vejamos como a célula promove o dobramento adequado de uma cadeia polipeptídica nascente e, em muitos casos, modifica os resíduos, ou realiza a clivagem do "esqueleto" peptídico para produzir uma proteína qualquer, ainda temos um mecanismo de alta especialização onde erros são verificados e então proteínas que são produzidas ou dobradas erradamente são eliminadas, estas não tem atividade biológica. O dobramento incorreto das proteínas é evitado por dois mecanismos distintos, o primeiro evita a formação de dobramentos errados, o segundo promove a degradação e o descarte por parte de um sistema especializado assim como as proteínas citosólicas.

   O que conduz as proteínas ao estado nativo de dobramentos? esta resposta veio através de estudos  in vitro de renaturação de proteínas. A energia térmica do calor, os extremos de pH que alteram as cargas das cadeias laterais dos aminoácidos e produtos químicos, como o hidrocloreto de guanidina, a ureia em concentrações de 6-8 Mols, podem 'quebrar' as fracas interações não covalentes que estabilizam a conformação nativa da proteína. A desnaturação desses tratamentos faz com que a proteína perca sua conformação nativa e por conseguinte, sua atividade biológica.

  Provavelmente o dobramento correto das proteínas está intimamente ligado à ação de uma proteína denominada Chaperonas, um grupo de proteínas encontrados desde um ser procariótico até um eucariótico multicelular como o ser humano e subdividem em duas famílias as: Chaperonas moleculares e as Chaperoninas.

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